Enfermedad de Paget de la mama

La enfermedad de Paget de la mama es una forma poco frecuente de presentación del cáncer de mama, en la cual se asocian una patología localizada en la piel del pezón y un carcinoma subyacente.

La enfermedad de Paget de la mama es una forma de presentación poco común de cáncer de mama. Fue descripta por primera vez por Velpeau en 1856, pero fue James Paget, en 1874, quien realizó una descripción más detallada de sus características. 

La enfermedad representa entre el 1 % y el 3 % de todas las neoplasias malignas de mama, a nivel mundial. Se presenta habitualmente a partir de la quinta década de la vida y es mucho más frecuente en las mujeres que en los varones.

En la enfermedad de Paget de la mama se asocia una alteración patológica de la piel del pezón con un carcinoma subyacente. El tumor maligno subyacente se detecta en el 96 % al 100 % de las veces; sin embargo, en un pequeño porcentaje de casos, se presenta solamente el compromiso del pezón y/o la aréola, sin hallarse el cáncer subyacente. 

La lesión del pezón se caracteriza por la presencia de células epiteliales glandulares malignas, conocidas como células de Paget. Es habitual que además haya inflamación de la piel del pezón y la aréola vecina, que pueden confundir el cuadro con una dermatitis u otras afecciones benignas de la piel. 

El tumor maligno subyacente puede consistir en un carcinoma ductal in situ o invasivo. El pronóstico se basa principalmente en el estadio del componente invasor.

¿Cómo se presenta la enfermedad de Paget en la mama?

En general, los signos y síntomas afectan un solo seno. Es habitual que la enfermedad de Paget comience en el pezón y se extienda hacia la aréola que lo rodea.

Es muy fácil confundir la presentación clínica de la enfermedad de Paget mamaria con una dermatitis eccematosa (inflamación de la piel por alergia), una micosis (infección por hongos) u otras afecciones de la piel no cancerosas.

Los signos y síntomas que pueden presentarse en el pezón y la aréola o piel vecinas pueden ser: 

  • Piel escamosa sobre el pezón,
  • Piel quebradiza, agrietada o endurecida, que puede supurar
  • Picazón o ardor
  • Enrojecimiento 
  • Secreción por el pezón
  • Pezón aplanado o invertido (hacia dentro) 

Es importante que el ginecólogo tenga presente esta patología cuando se encuentre con una lesión de aspecto eccematoso (alérgico) o ulcerado del pezón, en una mujer que ha superado la quinta década de la vida. El diagnóstico temprano mejora el pronóstico de la enfermedad.

Aproximadamente el 50% de los casos presentan un tumor palpable en un seno, por lo que es fundamental la detección temprana. En la etapa diagnóstica suelen utilizarse los estudios por imágenes habituales: mamografía digital y ecografía mamaria. El diagnóstico se confirma mediante la biopsia de la lesión, con la presencia de las células de Paget características. 

Actualmente, hay dos teorías que tratan de explicar el origen de las células de Paget: 1) que las células proceden de un carcinoma ductal mamario preexistente y migran siguiendo los conductos galactóforos hasta la piel del pezón y, 2) que algunas células de la epidermis del pezón se transforman en malignas y desarrollan la lesión localizada, independientes de cualquier carcinoma ductal subyacente. Esta segunda teoría podía explicar los casos de la enfermedad sin carcinoma asociado. 

Los factores de riesgo son los mismos que se conocen para el cáncer de mama, en general. Por lo tanto, las principales medidas de prevención son mantener hábitos de vida saludables y realizar los controles periódicos, en especial cuando hay antecedentes familiares de cáncer de mama y/u ovario. 

Respecto del tratamiento, la mastectomía ha sido el tratamiento estándar para la enfermedad. Sin embargo, en algunos casos, en especial si no hay tumor palpable, el enfoque más conservador con radioterapia adyuvante puede ser una alternativa. La decisión debe basarse en cada situación individual, y deberá ser consensuada entre el equipo médico a cargo y la paciente. 

El diagnóstico de la enfermedad de Paget de la mama se confirma mediante la biopsia mamaria; solicita un turno.