¿Qué es la craneosinostosis?
La craneosinostosis es el cierre prematuro de una o más de las suturas del cráneo del bebé, que se manifiesta por una forma anormal de la cabeza. Es un problema poco frecuente, pero se requiere un alto nivel de sospecha para realizar la derivación oportuna a neurocirugía y prevenir complicaciones.
Entonces, ¿Qué significa craneosinostosis?
La craneosinostosis, también conocida como craneoestenosis, es una alteración poco frecuente que se debe al cierre prematuro de una o más de las suturas del cráneo del bebé.
Hasta los dos primeros años de vida, los huesos del cráneo no están completamente “soldados” entre sí, sino que están separados por un tejido fibroso que constituye las suturas y fontanelas. Esto permite el crecimiento de los huesos de la cabeza, que deben aumentar de tamaño a medida que el cerebro también se desarrolla dentro del cráneo.
Cuando una sutura se cierra antes de tiempo, el cráneo no puede expandirse en sentido perpendicular a dicha sutura, pero sí en otras direcciones. Como resultado, la cabeza adquiere una morfología distinta de la normal.
En la craneosinostosis, debido a que el cerebro continúa creciendo dentro de un cráneo más rígido, puede ocurrir que aumente la presión intracraneal. Según el tipo de craneosinostosis, pueden presentarse alteraciones neurológicas como convulsiones, retraso del desarrollo intelectual, problemas visuales, o puede haber anormalidades congénitas en otras partes del cuerpo (corazón, manos o pies).
Cabe aclarar que la craneosinostosis es completamente diferente de la deformación normal de la cabeza del bebé durante el parto. En el momento del nacimiento, los huesos del cráneo deben acomodarse para permitir el pasaje del bebé por el canal del parto, pero ese cambio dura pocos días.
¿Cuáles son los tipos de craneosinostosis?
Existen diferentes tipos de craneosinostosis según la clasificación que se considere.
Por la sutura afectada y la forma que adquiere la cabeza:
- Sinostosis sagital: la cabeza se alarga en sentido anteroposterior pero es angosta en sentido lateral.
- Sinostosis coronal o bicoronal: inversamente a los anterior, la cabeza es excesivamente ancha y corta.
- Sinostosis lambdoidea y sinostosis metópica son muy poco frecuentes.
Si se asocia o no con alguna otra malformación congénita:
- Sindromática: se conocen varios síndromes congénitos en los cuales puede haber alteración de otros órganos, además de la craneosinostosis.
- No sindromática: no hay otras alteraciones de nacimiento.
Según se logre identificar una causa subyacente o no:
- Primaria: la craneosinostosis es el único problema y no hay ninguna causa evidente;
- Secundaria: ocurre en asociación con alguna enfermedad como raquitismo, osteomalacia, un excesivo reemplazo de hormona tiroidea infantil.
¿Cuál es la causa de la craneosinostosis?
La ciencia realiza continuos esfuerzos para aclarar la/las causa/s de la craneosinostosis; sin embargo, pocas veces se identifica alguna causa conocida o probable.
Se ha informado que algunos medicamentos (por ejemplo, el clomifeno) pueden aumentar el riesgo. En un bajo porcentaje de niños, la craneosinostosis se asocia con algunas mutaciones genéticas. Esto es más frecuente en los casos sindromáticos.
¿Cómo se diagnostica?
En primer lugar, la sospecha comienza con el examen físico por el pediatra. Además de la forma de la cabeza, los controles periódicos indicarán cómo crece el cráneo, si se observan asimetrías y si las suturas o fontanelas están abiertas o se han cerrado antes de tiempo.
Ante la sospecha, la radiografía de cráneo del bebé permite evaluar si todas las suturas son visibles. Si el estudio no es concluyente o se verifica cierre de suturas y/o asimetría craneal, el paso siguiente es realizar una tomografía computarizada de cráneo. En algunos casos puede realizarse una resonancia magnética de cerebro, si el lactante presenta otros signos neurológicos.
La evaluación por un especialista en neurocirugía es necesaria para definir si se requiere una intervención quirúrgica. Las principales indicaciones de la cirugía son: prevenir el aumento de presión intracraneal y solucionar la alteración de la forma del cráneo. El retraso del diagnóstico o del tratamiento puede generar complicaciones serias.
